Le Blépharospasme

Différentes maladies

Le blépharospasme est une maladie comportant des contractions des muscles des paupières :l’orbiculaire autour des paupières, le muscle frontal et d’autres muscles de la face.

Le blépharospasme regroupe plusieurs affections.

Le blépharospasme essentiel qui est une maladie bilatérale dans laquelle les contractions intéressent le muscle orbiculaire et donc le pourtour des yeux : c’est une dystonie faciale. Le sourcil est abaissé.

Le syndrome de dystonie focale de l’orbiculaire prétarsal est caractérisé par une difficulté extrême à l’ouverture des paupières. Le sourcil est en général surélevé.

L’hémispasme facial est une affection où les contractions siègent d’un seul côté de la face.

Le syndrome de Meige dans lequel les contractions s’étendent à d’autres parties du corps. C’est une dystonie cervico-faciale.

Enfin, différents syndromes plus compliqués dans lesquels le blépharospasme n’est que l’un des symptômes. Ce sont des dystonies généralisées.

Quelle en est la cause ?

La cause du blépharospasme, comme celle du syndrome de Meige, reste encore inconnue.

La cause de l’hémispasme est liée parfois à une compression du nerf facial par une branche de l’artère cérébelleuse, ou une autre branche artérielle du tronc basilaire. Il s’agit d’un conflit artère-nerf.

Les spasmes s’accentuent lors des situations de stress ou lorsque le patient se repose.

A l’opposé, les patients peuvent être soulagés par des manoeuvres diverses : en parlant, en chantant, en se concentrant sur une pensée, en regardant vers le bas, en bâillant, en toussant.

Quelle est l’évolution spontanée ?

L’évolution spontanée se fait le plus souvent vers l’aggravation progressive des contractions pouvant aboutir à un état de cécité pratique. Elle peut se faire plus rarement vers une amélioration.

Le traitement médical

Le traitement du blépharospasme peut être médical, par des injections locales de TOXINE BOTULIQUE, celles-ci ne traitent pas la cause, mais paralysent le muscle orbiculaire, soulageant en général le patient pour 3 ou 4 mois. Le patient doit prendre la précaution de rester assis ou debout dans les 8 heures qui suivent l’injection.

Parmi les complications possibles : la chute de la paupière supérieure ou ptosis, la diplopie plus rarement.

Ces complications sont transitoires, elles apparaissent en général entre le l0ème et le 20ème jour après l’injection et disparaîtront de toute façon.

Au total, les injections de TOXINE BOTULIQUE doivent être répétées tous les 3 ou 4 mois.

Le traitement chirurgical

Dans le blépharospasme bilatéral, il consiste à enlever le muscle orbiculaire par différentes voies, soit au niveau de la paupière, soit au niveau du sourcil. Ces interventions peuvent être réalisées sous anesthésie locale + neuroleptanalgésie.

Dans certains cas de dystonie de l’orbiculaire prétarsal, on peut être amené à réaliser une suspension palpébrale. Il s’agit de bandelettes passées en sous-cutané et qui unissent la paupière au muscle frontal pour réaliser la suspension.

Dans l’hémispasme facial, l’intervention qui peut être proposée est une intervention neuro-chirurgicale de décompression du conflit artère-nerf entre le nerf facial et l’artère qui vient le comprimer. Elle doit être réalisée sous anesthésie générale par un neurochirurgien.

Les résultats

Les injections de TOXINE BOTULIQUE permettent de soulager environ 85% des patients (50% pouvant mener une vie sociale quasinormale). En cas d’échec seule l’opération peut encore améliorer le patient.

L’intervention permet d’améliorer environ 75% des échecs de la toxine botulique (environ 40% pouvant mener une vie sociale quasi normale). Environ la moitié des opérés auront besoin d’injections complémentaires de toxine botulique.

Les complications

Les complications locales suivantes peuvent être observées : risque de malocclusion en cas de résection myocutanée importante pouvant se compliquer d’érosion cornéenne plus ou moins profonde.

Le risque de cécité est infime.

Le traitement médical et/ou chirurgical n’apporte pas toujours une amélioration nette ou durable.